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Stéphane Richard

Mise à jour par
Stéphane Richard maj le 23 octobre 2017 - 14:18
Nom : Richard
Prénom : Stéphane
Naissance : Caudéran (05 juillet 1954)
Sections : 
Sciences de la vie et de la terre
Statuts et fonctions : 
Directeur d'études
Direction d'études :
Génétique Oncologique (octobre 1989)
Distinctions :
Prix Yvonne Dumonteil de la Ligue contre le Cancer (09 avril 1994)
Chevalier dans l'Ordre des Palmes académiques (13 mars 2003)
Distinguished Service Award de la VHL Family Alliance (USA) (02 juillet 2004)
Victoire de la Médecine en Cancérologie (23 novembre 2006)
Situation de famille
Divorcé, trois enfants
Laboratoire
Génétique Oncologique
Équipe de recherche
Génétique et Biologie des cancers du rein
Unité de recherche
INSERM U1186, Institut Gustave Roussy, Villejuif
Études et formations
  • 1972-1979 : Études à la Faculté de Médecine d'Angers
  • 1980 : Maîtrise de Biologie Humaine en Anatomie Pathologique, Université René Descartes Paris-V
  • 1982 : Doctorat d'État en Médecine, Université d'Angers
  • 1983 : DEA d’Endocrinologie et Développement, Université Pierre et Marie Curie Paris-VI
  • 1985 : Certificat d'Études Spéciales d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Université René Descartes Paris-V
  • 1987 : Doctorat d'État en Biologie Humaine, Histologie-Embryologie, Université René Descartes Paris-V
Parcours professionnel, responsabilité à l'EPHE
  • 1989 : Directeur d'Études, Directeur-Adjoint du Laboratoire de Neurohistologie (Pr Jean-François Foncin)
  • 1991-1998 : Membre de la Commission des Relations Extérieures de l’EPHE
  • 1993 : Membre du Comité d’Organisation des Cérémonies du 125e anniversaire de l’EPHE
  • 1994 : Directeur du Laboratoire de Neuro-Oncologie, devenu Laboratoire de Génétique Oncologique en 1998
  • 1994-1998 : Membre du bureau de la Section des Sciences de la Vie et de la Terre
  • 1994-1998 : Membre du conseil scientifique et du conseil d’administration de l’EPHE
  • 1998-2006 : Membre de la commission budgétaire de la Section SVT
  • 2014-présent : Membre  de la commission scientifique de la Section SVT
Parcours professionnel hors EPHE

Avant le recrutement à l'EPHE

  • 1980-1983 : Attaché-Assistant de Sciences Fondamentales, Laboratoire d'Histologie-Embryologie, Faculté de Médecine Pitié-Salpêtrière
  • 1983-1989 : Assistant Hospitalo-Universitaire, Laboratoire d'Histologie-Embryologie puis d'Anatomie Pathologique, Faculté de Médecine Necker-Enfants Malades

Principales responsabilités nationales

  • 1992-2005 : Trésorier de l’Association des Neuro-Oncologues d’Expression Française (ANOCEF)
  • 1998-2008 : Membre du Conseil Scientifique de l’Association Française de Recherche Génétique puis de la Fédération des Maladies Orphelines (FMO).
  • 2000-2008 : Membre du Conseil Scientifique Régional du Centre, Ligue Nationale contre le  Cancer
  • 2001-présent : Secrétaire Général de l’Association Naturalia et Biologia
  • 2004-présent : Responsable du Réseau National d’Oncogénétique des Tumeurs Rares INCa ”Maladie de VHL et cancers du rein héréditaires”
  • 2005-2008 : Comité de Pilotage du ”PNES rein” de l’Institut National du Cancer (INCa). Responsable de la thématique ”Hérédité”.
  • 2009-présent : Coordonnateur du Réseau Expert National pour Cancers Rares de l’Adulte PREDIR, labellisé en 2014 par l’INCa

Principales responsabilités internationales

  • 1994-présent : Membre du Medical and Scientific Board de la VHL Family Alliance (USA)
  • 1995-présent : Responsable du ”French Clinical Care Center” de la VHL-Family Alliance (USA)
  • 2008-présent : Membre fondateur de l’European Birt-Hogg-Dubé (BHD) Consortium
  • 2012-présent : Membre du Scientific and Medical Board de la Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Cancer (HLRCC) Family Alliance (USA)
  • 2005-2012 : Participation à la rédaction des quatre éditions successives du ”VHL Handbook-A reference Handbook for people with von Hippel-Lindau, their families, and support personnel”, édité par la VHL Family Alliance (Boston, USA)
  • 2012-présent : “Official reviewer” pour le Kidney Research UK
  • 2013-présent : Membre de l’International Consortium for the Investigation of Renal Malignancies (I-ConFIRM)

Missions d’expertise

  • 1992-1994 : Expert pour le Centre de Coopération Franco-Québécois
  • 2002-2006 : Membre titulaire du Comité Consultatif de Protection des Personnes en Recherche Biomédicale (CPPRB) du Kremlin Bicêtre (Paris IDF VII)
  • 2005-présent :Expert pour la Ligue Nationale contre le Cancer et les Programmes Hospitaliers de Recherche Clinique (PHRC)
  • 2012-présent : Expert pour les Cancéropôles du Grand-Ouest et d’Ile de France

 

Domaines de recherches

Histologiste et anatomopathologiste de formation, élève du Professeur Léon Olivier à La Faculté de Médecine Pitié-Salpêtrière, puis des Professeurs André Pfister et Christian Nézelof à la Faculté de Médecine Necker-Enfants Malades, Stéphane Richard est d'abord un spécialiste de la microscopie électronique.

De 1980 à 1989 il décrit ainsi plusieurs structures nouvelles au sein de l'appareil respiratoire humain normal et pathologique. Il assure également la partie ultrastructurale des études de microbiologie expérimentales de l'équipe du Professeur Michel Véron (infections expérimentales par Campylobacter jujeni/coli et Listeria Monocytogenes).

En 1987, il rencontre le Professeur Jean-François Foncin, Directeur du Laboratoire de Neurohistologie EPHE et internationalement reconnu pour la mise en évidence des formes héréditaires de la maladie d'Alzheimer, qui lui fait découvrir l'Ecole et lui transmet sa passion pour la Génétique.

Nommé Directeur d'Etudes à l'EPHE en 1989, Stéphane Richard se consacre à l'étude de la maladie de von Hippel-Lindau, affection rare (1/36.000) alors très méconnue et prédisposant au développement de multiples tumeurs du système nerveux central, de la rétine, des reins (première cause de cancer du rein héréditaire), des surrénales et du pancréas.

Le gène de cette affection (VHL) joue un rôle majeur dans la réponse à l'hypoxie en contrôlant la mise en place des vaisseaux sanguins et la production des globules rouges. L'élucidation progressive de ses fonctions par la Communauté Internationale a permis la mise au point de traitements ciblés anti-angiogéniques qui ont transformé la prise en charge des cancers richements vascularisés et notamment du cancer du rein évolué.

Les travaux de l'équipe (avec Betty Gardie, Sophie Gad et Sophie Couvé, Maîtres de Conférences EPHE) ont contribué à une meilleure compréhension moléculaire de la maladie de VHL et d'une polyglobulie (augmentation du nombre de globules rouges dans le sang) congénitale initialement décrite en Tchouvachie (ex-République de l'URSS), mais aussi d'autres prédispositions héréditaires au cancer rénal comme le syndrome de Birt-Hogg-Dubé et la Léiomyomatose Héréditaire avec Cancer Rénal.

La reconnaissance de l'apport de l'équipe EPHE sera concrétisée par la désignation de Stéphane Richard comme Président du "Third International Symposium on VHL disease" en 1998 puis du "Fifth BHD Symposium and Second HLRCC Symposium" en 2013.

Au plan médical, le réseau initialement créé en 1994 avec le soutien du Professeur Jean-Pïerre Grünfeld (Hôpital Necker) prend désormais en charge l'ensemble des patients français ainsi que plusieurs familles originaires d'Europe, du Magheb et du Moyen-Orient. Ce réseau, reconnu comme "International Clinical Care Center" depuis 1995 par l'Association VHL-Family, Alliance fait partie des 17 "Réseaux Nationaux de Référence pour Cancers Rares de l'Adulte"  labellisé en 2014 par l'Institut National du Cancer (INCa).

Publications principales

Microscopie électronique

S. Richard et al. (1987). Mise en évidence de cellules de Langerhans dans l'épithélium bronchique humain. CR Acad Sciences (Paris) 305, 35-9.

S. Richard et al. (1989). Congenital ciliary aplasia in two siblings: a primitive disregulation of ciliogenesis? Pathol Res Pract 185, 181-3.

 

Oncogénétique

S. Richard et al. (1994). Pheochromocytoma as the first manifestation of von Hippel-Lindau disease. Surgery 116, 1076-81.

P. Hammel, 11 auteurs & S. Richard (2000). Pancreatic involvement in von Hippel-Lindau’s disease: prevalence, course and impact in the management of patients. Gastroenterology 119, 1087-95.

S. Richard et al. (2002). Paradoxical secondary polycythemia in von Hippel-Lindau patients treated by anti-vascular endothelial growth factor receptor therapy. Blood 99, 3851-3.

S.K. Khoo, 17 auteurs & S. Richard (2002). Clinical and genetic study of Birt-Hogg-Dubé Syndrome. J Med Genet 39, 906-12.

S. Richard et al. (2004). High incidence of renal tumours in vitamins A and E synthesis workers : a new cause of occupational cancer? Int J Cancer 108, 942-4.

S. Richard,  J. Lindau, J. Graff, F. Resche (2004). Von Hippel-Lindau disease. Lancet 363, 1231-4.

S. Gad, 17 auteurs & S. Richard (2007). Mutations in BHD and TP53 genes, but not in HNF1b gene, in a large series of sporadic chromophobe renal cell carcinoma. Brit J Cancer 96, 336-40.

C. Ladroue, 6 auteurs, S. Richard* & B. Gardie (2008). A novel mutation in the PHD2 gene associated with congenital polycythemia and recurrent paraganglioma: evidences for a potential tumor-suppressor effect. N Engl J Med 359, 2685-92. (*corresponding author)

B. Gardie, 51 auteurs & S. Richard (2011). New germline FH mutation in families with hereditary leiomyomatosis renal cell cancer (HLRCC) and patients with isolated type 2 papillary renal cell carcinoma. J Med Genet 48, 226-34.

S. Richard,  B. Gardie, S. Couvé & S. Gad (2013). Von Hippel-Lindau: how a rare disease illuminates cancer biology. Semin Cancer Biol 23, 26-37.

S. Couvé, 17 auteurs & S. Richard & B. Gardie (2014). Genetic evidence of a of a precisely tuned dysregulation in the hypoxia signaling pathway during oncogenesis. Cancer Res 74, 6554-64.

P. Benusiglio, 13 auteurs & S. Richard (2014). Renal cell tumour characteristics in patients with the Birt-Hogg-Dubé cancer susceptibility syndrome: a retrospective, multicentre study. Orphanet J Rare Dis 9,163.

P. Benusiglio, 19 auteurs & S. Richard & S. Gad (2015). A germline mutation in PBRM1 predisposes to renal cell carcinoma. J Med Genet 52, 426-30.

S. Oudard, 14 auteurs & S. Richard (2016). Sunitinib for the treatment of benign and malignant neoplasms from von Hippel-Lindau disease: A single-arm, prospective phase II clinical study from the PREDIR group. Oncotarget 7:85306-17.

 

 

 

 

 

 

Sites internet référents
Auteur de la notice : 
Stéphane Richard